Dienstag, 23. Oktober 2012

Herzkatheter

Mittlerweile habe ich noch einen neuen Bericht für euch, denn ich war wieder ein paar Tage in der Uniklinik in Muenster :).  Dort musste ich wieder einen Herzkatheter machen lassen, denn der ist bei älteren Erwachsenen zur Vorbereitung einer Nierentransplantation als Voruntersuchung vorgesehen. Bei den Kardiologen lief alles gut. Nach der Untersuchung musste ich auch noch zur Dialyse dort, damit das Kontrastmittel wieder aus meinem Körper heraus kam. Anscheinend sollte ich jedoch sofort nach der Untersuchung zur Dialyse, was so allerdings nicht funktioniert hat, denn ich kam wieder auf die Station und in mein Zimmer. Dort musste ich erst einmal liegen, liegen und nochmals liegen, bis es fasst schließlich 13.00 Uhr war.

Dann wurde ich abgeholt. Es war inzwischen dieselbe Uhrzeit, wie zu Hause.Zuhause werde ich von 13.00 Uhr bis 17.00 Uhr dialysiert. Das Anschließen lief gut, keinerlei Probleme, wie ich insgeheim befürchtet hatte
Endlich durfte ich wieder sitzen und bekam mein Mittagessen mit 2 Stunden Verspätung. Dann versuchte ich zunächst zu stricken, war aber viel zu müde dazu und legte mich wieder hin. Wieder erwarten schlief ich recht schnell ein. Als ich wach wurde, registrierte ich, dass die Maschinen hier auch Fresenius-Maschinen waren, die ich auch von zu Hause her kannte. Dort konnte ich auch alles ablesen, was eingestellt war.. ähm, wie bitte 1500ml Wasser sollte mir entzogen werden??? Das konnte ja wohl nicht wahr sein. Am Morgen hatte ich 200g Untergewicht gehabt und jetzt sollte mir so viel Wasser entzogen werden???... Ich sprach mit der Schwester und fragte, wie sie denn auf solche Werte kommen würden und sagte ihr von meinem "Untergewicht"... und schlief leider wieder ein. Weil ich aber lag, ging mein Blutdruck auch nicht in die Knie..
Zum guten Schluss aber hörte die Wunde der 2. Nadel nicht auf zu bluten. Tja, im nachhinein wurde mir klar warum. Ich hatte ordentlich Heparin gespritzt bekommen. Am Vortag einmal. Dann am Morgen wegen des Herzkatheters und während der Dialyse auch. Das konnte nicht gut gehen... Ganze 5 Stunden hat die Wunde der einen vernösen Nadel geblutet. Hihihi, was mich aber gefreut hat, dass ein Doc abdrücken durfte. Zumindestens eine gute Stunde lang. Dem hab ich natürlich erst einmal eine kleine Unterrichtsstunde in Sachen Cystinose gegeben *ggg* Er meinte, ich sollte wieder zu den Kinderärzten gehen, denn die hätten auch für Erwachsene das Wissen... :D Das sollte er dann mal seiner Chefin mitteilen *ggg* Die ignoriert die Cystinose nämlich bewussst und total...

Sonntag, 16. September 2012

Unterstützung

Mit diesem Blog möchte ich ganz besonders die Eltern gerade diagnostizierter Kinder ansprechen und ihnen Hoffnung machen, dass gerade ihr Kind sehr lange Leben kann und das sogar relativ gut. Die Medizin im Laufe meines doch recht langen Lebens hat enorme Fortschritte gemacht. Zu meiner Zeit (1965) gab es noch kein Cystagon! Ich wurde versuchsweise auf eine methioninarme Ernährung eingestellt,ohne dass sie Erfolg hatte. Cystagon verlängert immerhin die Zeit! Es ist zwar keine Heilung, aber auch eine Verlängerung des Leben!!! Und das, finde ich schon wert, das Zeug zu nehmen, vorausgesetzt, man verträgt es einigermaßen.

Samstag, 4. August 2012

Herzkatheter

Im September steht wieder einmal der blöde Herzkatheter an. Diesmal hab ich echt Bammel, das was passiert. Nein, mir nicht, aber meinem Shunt. Leider musste doch von der Knopflochpunktion abgeehen werden, weil zu viele Fehlpunktionen waren, als die beiden Hauptakteure gleichzeitig im Urlaub waren.... Daher wird jetzt doch wieder Strickleiterpunktion durchgeführt. Hmmm, das Problem dabei ist, dass es leider nur eine sehr kurze Strecke zu punktieren gibt. Mehr gibt mein Bein leider nicht her. Und selber punktieren geht wegen meiner extrem schwachen Hände nicht. Das wäre das einfachste vom einfachen gewesen. Aber selber mich punktieren??? Das wäre zuviel verlangt, vor Allem bei der Sauerei, die wir alle gemeinsam ab und an verstalten... :( Da brauche ich mich nicht wundern, wenn der Hb abgeht in den Keller...

Freitag, 13. Juli 2012

Knopflochpunktion

Jetzt sieht es aus, als hätte die Knopflochpunktion ausgedient für mich nach einer Urlaubspleite nach der anderen. Bisher haben nur 2 Personen die Knopflochpunktion richtig "bedienen" können. Heute eröffnete mir unser Dialyseleiter, dass wir doch jetzt zur Strickleiterpunktion übergehen würden. Da hab ich schon lange drauf gewartet ;), weil mich für die Knopflochpunktion nur 2 richtig anschließen konnten, ohne dass das Loch zu gegangen ist. Und jetzt war das beste Loch auch noch zu, nachdem genau diese Beiden (Dialyseleiter und 1Schwester) paralell im Urlaub waren... Es konnte nicht gut gehen... Und mich selber punktieren geht leider auch nicht... Meine Hände haben die Kraft dazu nicht mehr durch die distale Myopathie...

Mittwoch, 11. Juli 2012

Münster und kein Ende...

Gestern war ich mal wieder in der Münsteraner Transplantationsambulanz. Diesmal aber mit einer meiner Tanten... Sie hatte die Absicht, mir eine Niere zu spenden. Ein Problem hatte sie jedenfalls schon, im Verhältnis zu mir: Sie ist so jung, wie meine Eltern... Und schon alleine das sprach gegen eine geplante Nieren-Lebendspende... Dann stellte sich heraus, dass sie doch nicht so gesund ist, wie sie selber annahm... Die Filtrationsrate ihrer Nieren war schon nicht mehr in Ordnung und ihre Leber ist auch schon angeknackst... Also keine gute Ausgangsposition für uns beide... Ehrlich gesagt, ich bin ganz froh so, denn das hätte mir vermutlich doch zu schaffen gemacht, wenn mir jemand eine Niere spenden wollte... Sie hatte es mir selber aber schon angeboten... Das war dann schon eher annehmbar. Ich könnte niemals jemanden um eine Niere bitten!!!

Dienstag, 3. Juli 2012

Reflektion

Jetzt im Nachhinein muss ich ehrlich sagen, alles, was die Cystinose betrifft, hat mich nur härter und stärker gemacht, je schwächer ich körperlich werde, desto stärker werde ich seelisch. Ich halte viel mehr aus, lasse mich häufig nichts mehr anmerken, auch wenn ich innerlich tobe. Was mich aber mein ganzes Leben lang schwer geärgert hat, sind Ärzte, die nicht auf die Patienten hören. Ich kann ein gutes Beispiel anhand meiner schwachen Hände geben. Ich habe auch die distale Myopathie, allerdings bei mir im Gesicht und an den Händen... Zum Glück habe ich sie nicht an den Beinen, obwohl die jetzt auch schwächer werden. Aber Laufen geht immernoch. Aber zurück zu den Ärzten, die nicht hören können...

Vor ein paar Jahren bin ich mehrfach Kreislauf bedingt zusammen geklappt. Mein Kreislauf kollabierte einfach, weil Hautärzte, Anästhesisten u.a. nicht darauf gehört haben, dass man an meinen Händen einfach kein Blut mehr abnehmen kann! Es geht wegen der zu kleinen Adern nicht. Es ist einfach das selbe, wie bei den letzten Shunt-Ops, die nicht mehr funktionierten. Die Arterien sind mittlerweile einfach zu klein für einen normalen Shunt... Der 1. Fauxpax war der 1. Gefäßchirurg, der mir unpetinkt einen Shunt am rechten Arm basteln musste, nachdem der 2.sofort wieder zugegangen war, obwohl ich ihn darauf hinwies, dass ich dort meine einzige funktionierende Stelle für Blutabnahmen hätte... Es kam, wie es kommen musste... auch dieser Shunt hielt nicht mal einen Tag!!! Dr. Schulte-Vorwick, mein Nephrologe hier in Unna, erzählte mir dann von einem sehr sehr guten Gefäßchirurgen in Düsseldorf, bei dem ich mich auch vorstellte. Was war dieser Mann eine Erholung für mich!!! Er hörte auf mich, er unterstützte mich sogar, indem er fragte, ob ich Rechts- oder Linkshänder wäre. Danach richtete er sich und nicht nach dem, was er selber für richtig hielt... Zunächst bearbeitete er den Shunt in der linken Ellenbeuge und erweiterte ihn noch. Mir war das natürlich etwas unheimlich... Am Oberarm einen Shunt? Dann konnte ich nach der ambulanten OP wieder nach Hause. Es war, trotz der weiteren Fahrtstrecke fast eine Erholung für mich, wenn man das von Ops überhaupt sagen konnte... Aber auch dieser Shunt war bereits nach 4 Tagen wieder zu, so dass jetzt erst einmal mit Sonographie gesucht werden sollte, wo es überhaupt noch Möglichkeiten für mich für einen Shunt geben würde oder ob ich einen Katheter bräuchte... Schließlich wurde am linken Oberschenkel eine Arterie, die für stark genug gehalten wurde, einen Shunt anständig in Gang zu halten. Im Februar 2011 wurde mir am linken Oberschenkel ein Shunt gelegt, der bis heute sogar noch hält, wenn auch nicht ganz ohne Probleme. Die kommen aber vermutlich eher von der gewählten Punktionstechnik, als vom Shunt selber, weil mich jetzt über ein gutes Jahr hinaus lediglich 2 Pfleger bzw. Schwester gut anschließen konnten...

Meine Erfahrungen mit anderen Krankheiten, insbesondere der Parkinson Krankheit, die meine Mutter leider hat, muss ich für mich feststellen, dass ich 1000 mal lieber Cystinose habe, als mich immer bewegen zu können... Da machen mir nicht mal die 4 Stunden an der Dialyse hängen was aus. Mit Parkinson käme ich nicht klar. Und das möchte ich allein Lesern weiter vermitteln. Es könnte immer alles noch viel viel Schlimmer sein, als mit Cystinose. Nein, Cystinose ist hart genug, das meine ich nicht. Aber es gibt noch schlimmerere Behinderungen und Krankheiten. Mit Cystinose kann man leben lernen!!! Das ist eindeutig mein Fazit!!!

Samstag, 30. Juni 2012

Probleme mit der Dialyse

In letzter Zeit habe ich durch meinen etwas schwierigen Shunt am linken Oberschenkel einige Probleme gehabt. Das Anschließen hat leider nicht so geklappt, weil außer den beiden "Hauptamtlichen Anschließern" ;) noch andere mit beteiligt werden sollten. Dadurch hat sich einiges an Problemen ergeben :( Durch die Knopflochpunktion wird ja mit stumpfen Nadeln gearbeitet, die nach dem entfernen der Kruste von selber ihren Weg finden sollten. Meistens klappt das auch. Aber es gibt immer Tage wo es eben nicht funktioniert. und so werden auch mal neue Stichkanäle gelegt und alte Wege verschlossen. Und manchmal ist es halt auch so, dass es durch das Punktieren zu Verletzungen kommen kann. Einmal war es so krass, dass es einen heftiges Hämatom gegeben hat, so dass ich im Moment nur mit einer Nadel punktiert werde. Das Single-Neadle. Verfahren kenne ich noch von früher. Heute wird es nicht mehr so gerne angewandt, weil es nicht so effektiv ist, wie die Punktion von 2 Nadeln. Das dumme ist bei mir leider, dass mein Kreislauf schlapp wird, wenn ich Schmerzen habe... Im Moment habe ich durch den schwachen Kreislauf einiges mehr an Problemen, so dass ich in dieser Zeit kaum Kraft habe, meinem Hobby nach zu gehen...

Sonntag, 17. Juni 2012

Erfahrungen mit Cystinose

Weil ich jetzt alle Erfahrungen der Cystinose aufgeschrieben habe, möchte ich euch noch fragen, ob euch noch etwas fehlt, was ihr wissen möchtet. Die Fragen könnt ihr auch über Facebool an mich richten und ich beantworte sie hier.

1. Cystagon habe ich 4 Jahre korrekt eingenommen und diese Zeit lang bin ich einigermaßen gut damit gefahren. Alles vorher und nachher war nur versuchen und abbrechen.Nachher eher abbrechen, weil ich zugenommen hatte und es mir wegen des neuen Nierenschadens schlechter ging. Das war endgültig der Abbruch, weil ich nur noch Magenprobleme und massivste Müdigkeit unter Cystagn erlebte.

Samstag, 16. Juni 2012

Cystinose bedingt???

Noch stand ja das Thema Diabetes aus. Den entwickelte ich vor 3 Jahren. Ich selber bin aber nach wie vor davon überzeugt, dass ich nicht durch die Cystinose Diabetikerin geworden bin, sondern im Rahmen der Cortisontherapie. Die 1. 7 Jahre habe ich ziemlich hohe Dosen Cortison bekommen. Klar hab ich auch Süßes gegessen, aber ich denke immer im Rahmen. Es war nie so irre viel, wie andere verdrücken können. Wenn ich da an die vielen vielen Tafeln Schokolade denke, die andere verputzen können. Das war bei mir nie der Fall. Zum Beispiel hat mir immer mal ein Riegel Kinderschokolade genügt, anstatt einer ganzen Tafel oder auch mal ein Snickers. Mars war mir immer zu süß, auch wenn ich den natürlich auch probiert habe. Ich war immer eher für Lakritz o.ä.

Der letze Hba1 (durchschnitlicher Zuckerwert über 3 Monate) war fast normal. Also spricht das doch für sich!!! Frech wie ich geworden bin, habe ich das Cortison mittlerweile ganz abgesetzt, da meine starke Vermutung ist, dass Gott meine Niere schützt und nicht die vielen blöden Medikamente!!!

Donnerstag, 14. Juni 2012

Leider ging es mir durch meine Niere

langsam aber sicher doch deutlich schlechter, so dass auch die Dialyse wieder ins Blickfeld rückte. Aber bevor es so weit war, kamen noch die 1. Untersuchungen zur erneuten Transplantation an die Reihe. Was sollte nicht alles untersucht werden. Ich musste zum Lungenarzt, zum Augenarzt, Zahnarzt, Kardiologen, Gynäkologen und mehr... Erstaunlicherweise brauchte ich nicht zum Orthopäden ;) Von dem wollten Transplanteure nichts...  Beim Herzen stellte sich heraus, dass ich eine 2 Gefäß-Verengung (KHK) habe.Aber für die eigentlichen Herzschmerzen, die immerhin 14!!! Jahre anhielten ließ sich nie etwas finden... Ich fand das sehr sehr komisch...

Sie verschwanden, als ich Vitamine bekam von einer einzigen Spritze Folsäure.

Dienstag, 12. Juni 2012

Weil gestern fast alles glatt gelaufen ist,

möchte ich wieder auf meine anderen Probleme eingehen. Also nach den Augen ist die Haut dran. Durch die vielen Medikamente, insbesondere Imurek habe ich vieleviele Jahre lang genommen, bekam ich jetzt massive Hautschäden. Warzen über Warzen, die zu so vielen kamen, dass sie nicht mehr einzeln behandelbar waren. Also lohnte es nicht, überhaupt bei einer einzigen anzfangen, im nächsten Moment kam anderswo eine neue... :( Dazu bekam ich auch noch hellen Hautkrebs auf der Nase. Angefangen hatte dies sogar schon im Jahr 2003, als meine Augen noch nicht genug behandelt waren... Innerhalb der nächsten Jahre hatte ich bestimmt 10 Basaliome, die mich nicht nur nervten, sondern zum Schluss auch noch Hauttransplantationen notwenig machten... Zum Schluss bin ich unter den Schmerzen der Hautoperationen  in der Hautklinik mit dem Kreislauf weg gekippt. Alles wurde inzwischen doch etwas sehr sehr viel :( Dazu kamen noch ettliche kleine Eingriffe, wie Zähne entfernen, unterm Kinn war auch noch eine unklare Wucherung etc. Insgesamt bin ich im Laufe meines Lebens einschließlich sämtlicher kleineren Operationen auf ca. 36 Operationen gekommen. Die weitaus meisten waren allerdings in den letzten 10 Jahren und ich habe mittlerweile mehr als die Nase voll!!!

Samstag, 9. Juni 2012

die derzeitigen Probleme gehen

weiter :(. Gestern hat das Anlegen an die Dialyse nicht geklappt. Die erste Nadel hat geklappt, die zweite schien zu funktionieren... Aber die Maschine meinte, dass der Druck nicht stimmte. Also Nadel raus. Und neue, diesmal scharfe Nadel gelegt. Normalerweise habe ich stumpfe Nadeln, weil bei mir die Knopflochpunktion gemacht wird. Sie tut weniger weh, weil eben mit stumpfen punktiert wird. Auch das Legen der zweiten Nadel hat nicht mehr so extrem weh getan wie früher. Leider aber ist durch die Fehlpunktionen Blut ins Gewebe gelaufen, was ziemlich weh tut... Halt ein Hämatom geworden.

Donnerstag, 7. Juni 2012

Heute muss ich mal wieder ins aktuelle

hüpfen. Leider habe ich mittlerweile auch eine koronare Herzkrankheit. Noch nicht sehr schlimm, laut der Kardiologen in der Uni und hier Zuhause. Aber doch schon deutlich spürbar... Nachdem in der letzten Zeit mein Blutdruck extrem gesponnen hat, Werte zwischen 160/110 und 70/30 an der Dialyse, hatte ich gestern das 1. Mal leichte Luftnot während der Dialyse... Wäre das ganze nach Abschluss der Dialyse nicht weg gegangen, dann wäre ich jetzt im Krankenhaus und würde auf einen Herzkatheter warten... Ihr seht also, irgendwas ist deutlich nicht mehr in Ordnung, zusätzlich zu der langsam heftig werdenden Schwäche... :(

Dienstag, 5. Juni 2012

Mittlerweile habe ich meine Medikamente

schon so viele Jahre nehmen müssen, dass ich die Nebenwirkungen auf der Haut ablesen konnte. Die Haut wird durch das lahmlegen des Imunsystems auch nicht mehr geschäützt, so dass ich immer mehr Hautschäden bekam. Ich habe Imurek über etwa 30! Jahre genommen. Dadurch sind nur enorm viele Warzen gekommen, sondern auch der Weisse Hautkrebs / Basaliome auf meiner Nase, so dass ich obendrauf auch noch ettliche Basaliome auf der Nase entfernen lassen musste. Und das tat scheußlich weh.Bei einer der letzten Entfernungen und Hauttransplantationen bin ich nach der Op mit dem Blutdruck mächtig abgesackt. Um den wieder zu puschen hatten sie sogar einen Arzt gerufen, der mir einen Zugang für den Tropf legen sollte...

Ich hatte ihm zwar gesagt, dass es an meinen Händen nicht mehr geht, weil die so dünn geworden sind /fehlende Muskeln wegen der distalen Myopathie. Aber trotzdem meinte er dort es wenigstens probieren zu müssen... Es  hat natürlich nicht geklappt und sau weh getan!!! Auch der 2  Versuch ist kläglich gescheitert... Mittlerweile war er so nervös geworden, dass natürlich auch das 3. Mal an einer eigentlich perfekten Stelle nicht funktionierte. Tja, so ist das wenn Doc partout mit dem Kopf durch die Wand will Doc nicht auf die Patienten hören will... Ich denke auch Ärzte, die keine Internisten werden wollen sollten eines auf jeden Fall können, Blut abnehmen!!! Es muss immer mal wieder eine Infusion gelegt werden, aus welchem Grund auch immer!!!

Sonntag, 3. Juni 2012

Inzwischen hatte ich mir übers Internet

einiges über mein großes Hobby Stricken und später Häkeln aufgebaut, so dass ich mittlerweile einige Freunde gefunden hatte. Zum Thema stricken gefiel mir selber das Thema "Stricken für Fruehchen" sehr sehr gut. die kleinen Teilchen konnte ich trotz meiner extremen Langsamkeit schaffen. deshalb meldete ich mich für die Yahoogruppe an. Alle diejenigen, die dort mitstrickten waren auf meiner Wellenlänge und so hatte ich auch dort einige Freundinnen gefunden. ich war nicht mehr so einsam, wie viele Jahre zuvor!!! Und das trotz der schweren Probleme, die ich gerade hinter mir hatte. Nach der 4. augenoperation wurde ein Transplantat nach meinen Werten gesucht! Dazu wurde natürlich Blut gebraucht, dass ich eines Morgens abgeben sollte. Kein Problem dachte ich... es standen etliche Röhrchen für mich bereit, als ich im Zimmer ankam, aber zunaechst fand sich kein Arzt... das fing schon mal gut an... Ich war "begeistert". Als sie endlich jemanden gefunden hatten, der auch kam, hoffte ich nur, dass jetzt auch alles klappen würde. Man hatte in dieser Hinsicht schon eine Erfahrungen gemacht...! Könnt ihr euch vorstellen, wie lange für die paar Röhrchen, die in dem Becher standen gebraucht wurde??? eine geschlagene Stunde, wobei der "Taeter" in der Halbzeit ausgetauscht wurde, weil kein Blut mehr kam und ein 2.Mal gestochen werden müsste... wenn man es nicht kann sollte man Das Stechen und Blutabnehmen lieber sein lassen... so konnte man gute Stellen zum Blut abnehmen auch zerstören!!! Naja, der naechste konnte es nicht viel besser. Und so wurde beschlossen, dass man genug Blut hatte... Einige Wochen später bekam ich mein Transplantat, welche aber bei weitem nicht gut war, wie das erste. Das Auge war inzwischen zu oft operiert worden. Ich hätte mit problematischen Kontaktlinsen arbeiten müssen, weil die entsprechenden Brillengläser viel zu dick werden müssten. In der folgenden Zeit aber verschlechterte sich das Auge so sehr, dass auch der Nerv zerstört wurde. Nun war das Auge blind geworden und brauchte keine Behandlung mehr.

Freitag, 1. Juni 2012

Leider war der gesamte Schaden zum Schluss

am Auge so groß geworden, dass das rechte Auge nach auch noch extremen Schwankungen des Augeninnendruckes doch blind geworden ist. Naja, damit hab ich wenigstens auf dieser Baustelle endlich Ruhe gefunden. Die Augenklinik hat mich seitdem nicht mehr gesehen, weil ich zu Hause einen sehr sehr guten Augenarzt gefunden habe. Manchmal hab ich den Eindruck, dass mir Gott meine superguten Ärzte aussucht. So ein krasser Unterschied ist manchmal da :-)

Mittwoch, 30. Mai 2012

Die nächste Operation

sollte so positiv nicht mehr ausgehen... Zuvor aber bekam ich meine richtige Brille angepasst und war selber ueberrascht, wie gut ich sehen konnte. Von dem unglaublichen Erfolg angetrieben wollte Prof. Gerding sofort den nächsten Operationstermin festsetzen. Im Februar sollte ich wieder auf die Station kommen für das 2. Auge. Mittlerweile hatte ich schon Erfahrung gesammelt für die folgende Operation und hoffte auf die nächsten positiven Zeichen. Die Operation selber habe ich, wie auch beim 1. Mal gut überstanden und war wieder genauso schnell wieder fit. Leider blieb das Gefühl der Helligkeit aus und ich wunderte mich darüber. Für die Augenärzte aber war das der Alltag und sie meinten, das würde noch klappen. Nach insgesamt 4 Operationen am rechten Auge stand fest, dass der bleibende Schaden sehr groß bleiben würde.

Herr Prof. Gerding ist ein sehr sehr tüchtiger und netter Arzt!!!

Dienstag, 29. Mai 2012

Auch bei den

nächsten Kontrollen waren die Ärzte immer wieder überrascht, wie gut das alles aussah. Die Augenärzte hatten auf eine endgültige Sehschärfe von etwa 40 % getippt. Aber es kam letztendlich viel viel mehr dabei heraus, als 40%, nämlich 60 - 70% Sehschärfe sind tatsächlich erreicht worden... Es ging aber über ein halbes Jahr, bis ich die total richtige Brille bekam. So lange hatte ich noch mit meiner alten Brille zu kämpfen ;). Nein, ein Kämpfen war das aber nicht... Ich konnte sogar schon wieder stricken. Wenn ich auch keine komplizierten Muster stricken konnte, aber Farben waren schon wieder möglich. So strickte ich halt einen Materialmixpullunder.

Weil das 1. Ergebnis aber so unglaublich gut ausfiel, drängte mein Augenarzt Prof. Gerding, der jetzt in der Schweiz ist, darauf, dass ich sofort die nächste Übertragung bekommen sollte.

Samstag, 26. Mai 2012

Zwischen den Jahren 2000 und 2001

wurde ich alle 3 Monate zur Kontrolle in die Augenklinik bestellt. Eine Kontrolle lief auch über die Neurologie in der Uni, so dass ich mit Hilfe der Neurologen endlich wieder einen Schritt weiter gehen konnte. Ende August war es soweit, dass ich meine 1. Hornhauttransplantation erlebte. Die angst war natürlich noch immer dabei, dass alles noch zu gut war. Aber nein, es ging tatsächlich voran und es gab eine gute Hornhaut für mich. Inzischen aber war auch das rechte Auge so schlecht geworden, dass ich die Hornhaut auch für das Auge nehmen konnte. Da ich aber trotz allem mit dem rechten Auge noch etwas besser sehen konnte, als mit dem linken Auge entschied ich mich für die Keratoplastik links. Die Aufregung und Angst am Operationsmorgen war nach allem, was ich erlebt hatte schon sehr sehr groß. Aber ich wurde nicht wieder zurück gerufen. Es lief tatsächlich alles nach Plan.Ich war die 1., die an diesem Morgen von Professor Gerding operiert wurde und war danach überraschender weise am folgenden Nachmittag schon wieder völlig fit.

Mir fiel sofort auf, dass auf dem operierten Auge alles heller war.

 Der Verband wurde entfernt und die Ärzte waren am nächsten Morgen völlig aus dem Häuschen, wie gut das alles aussah.Jetzt war für mich alles hell und klar. Es war für mich, als wenn eine Art Staubfilm von den Augenentfernt worden war, einfach unglaublich. Scharf konnte ich natürlich noch nicht sehen. Das würde auch etwa ein halbes Jahr dauern. Aber ich war froh, erst einmal die Operation hinter mir zu haben und trotzdem schon wieder auf den Beinen zu sein.

Donnerstag, 24. Mai 2012

Im Frühjahr 2001 war ich

wegen schwerer Depressionen zunächst in einer Psychosomatischen Klinik in Dortmund in Behandlung. Leider bekam ich dort aber keine Medikamente gegen Depressionen. Dadurch wurde mir auch nicht wirklich geholfen, so dass ich kurze Zeit nach der Entlassung wieder im Bett lag und gar nicht mehr klar kam. Zum Glück hab ich meine Eltern noch, so dass sie mir auch in dieser Zeit gut helfen konnten.

Mein Hausarzt überwies mich darauf hin in die Uni nach Münster in die Neurologie... Prof. Harms hatte mir dort den Platz besorgt. Ich wurde auf Amitriptylin eingestellt und wegen der der distalen Myopathie für eine Studie untersucht. In dieser Einzelfallstudie wurden zunächst alte Ergebnisse aus meiner Kindheit gesucht, dann die aktuellen Ergebnisse meiner distalen Myopathie aufgelistet. Manche Untersuchungen waren recht schmerzhaft. Außerdem wurde ich von dort aus auch in die Augenklinik zur Kontrolle geschickt. Durch die Kopfschmerzen, die ich in dieser Zeit hatte, ging es endlich auch in der Augenklinik voran. Auch diese Werte waren beim linken Auge inzwischen so schlecht geworden, dass ich im Sommer wieder auf die Station kommen sollte, für einen neuen Start. Die Vorgaben wurde in einer Zwischenuntersuchung erledigt, so dass ich im Sommer, wenn ein Transplantat für mich da war, auch kommen konnte.

Die Depressionen besserten sich so sehr, dass ich einige Wochen später mit der Auflage zu Kontrollen entlassen werden konnte. Noch nie war ich so glücklich über ein Medikament, dass mir so sehr half.

Dienstag, 22. Mai 2012

Im Laufe der kommenden 4 Jahre

wurden meine Augen immer schlechter, wobei ich anfangs versuchte, die Cysteamin-Augentropfen zu nehmen. Die schwächere Lösung konnte ich gut tropfen. Als ich dann aber auf die stärkeren Augentropfen umgestellt wurde, brannten diese so sehr, dass ich sie kaum nehmen konnte. Mit den schwächeren Tropfen wäre ich gut klar gekommen. So verschlechterten sich meine Augen so sehr, dass es um mich herum alles immer dunkler wurde. Im Jahr 2000 sollte ich eigentlich die 1. Hornhaut bekommen, aber  zu der Zeit lief in der Augenklinik für mich alles schief. Nach 3 Anläufem kam endlich der Arzt, der für mich zuständig war und blies den Alarm vorerst ab. Später musste er regelrecht um mich kämpfen... Das waren Zustände damals... Die Augen waren noch zu gut...

Sonntag, 20. Mai 2012

Während der Abstoßungskrise

erhielt ich 100 mg Cortison am Tag, das entspricht etwa 2mg /Kilogramm Körpergewicht, nachdem die Niere punktiert worden war. Die Punktion birgt ein ziemlich großes Risiko für die Niere, die bei Fehlern schon alleine dadurch zerstört werden kann. Zum Glück passierte mir dadurch nichts. Die Angst war natürlich trotzdem da. Jetzt ärgerten mich meine  Nephrologen, denn sie behaupteten jedesmal bei einer Kreatininsteigerung, dass ja die Cystinose auch noch dafür verantwortlich wäre. Ich wußte aber, dass das nicht sein konnte, denn die Schäden wären ja direkt ein halbes Jahr nach der Transplantation wieder aufgetreten! Und das war nicht der Fall.Diesmal ging der Kreatinin noch bis 1,2 , 1,4 wieder runter und hielt sich bei mir noch etwa 9 Jahre unter 2. Trotzdem merkte ich, dass ich natürlich schwächer wurde.2005 bekam ich dafür die nächsten gesundheitlichen Probleme, die weder Augen noch Niere betrafen, sondern mehr die Wirbelsäule und Gelenke. Zunächst machte mir meine rechte Schulter massive Schmerzen, als ich dort eine dicke Entzündung bekam. Zunächst durfte ich noch sämtliche "normalen" Schmerzmittel nehmen, die mir auch inorm schnell und gut halfen. Dann bekam ich einen Hexenschuß, den ich auch noch vorsichtig mit einem neuen Schmerzmittel bekämpfte. Solange die Dosierung niedrig war, war bisher auch die Niere noch nicht in Gefahr. Aber als ich eine einzige höhere Dosierung Ibuprofen (z.B. Dolormin) nahm, stieg der Kreatinin an und ging nicht wieder runter. Jetzt lag er dauerhaft über 2 und ich verlor immer mehr Energie. Zudem hatte ich in dieser Zeit auch noch mit Basaliomen auf der Nase zu kämpfen, die immer und immer wieder kamen. Das aber lag am Imurek, dass ich seit meiner Transplantation( ca. 26 Jahre) genommen hatte. aber noch traute ich mich nicht, es für ein anderes Medikament zu tauschen.

Samstag, 19. Mai 2012

Noch immer ging

ich zum Sport, was mir natürlich sehr wichtig war. Durch die viele Zeit mit dem Sport und den eigenen zusätzlichen Aktivitäten war ich vor der Abstoßungskrise sehr kräftig geworden. Ein Auto? Wozu? Ich schaffte in dieser Zeit alle Wege zu Fuß.

In der Zwischenzeit war ich aber in meine eigene Wohnung gezogen, war dort aber nur Abends anzutreffen. So machte mir das Leben richtig Spaß!!! Krankheit, was war das denn? ;-) Ich war lange so gesund, wie noch nie zuvor in meinem Leben. Lief sehr viel,fuhr viel Fahrrad und machte obendrauf noch meine vielen Sportstunden! Ich hatte ein paar Jahre ein völlig normales Leben, bis sich auf einmal meine Niere im Jahr 1996 verschlechterte. Es gab keinen Grund dafür. Es geschah einfach so, ohne irgendwelche Anzeichen. Das allererste Zeichen war ein Kreatinin von1,0, den ich in den vielen Jahren zuvor niemals hatte... Meine höchsten Werte lagen immer so um 0,9... Auch die Docs in der Universität kümmerten sich noch nicht darum, als ich mit einem Wert von 1,5 ankam. Das einzige, was sie machten, war ein Anpassen der Blutdruckmedikamente...

Es sollte noch ein halbes Jahr dauern, bis ich in die Klinik musste. 

Donnerstag, 17. Mai 2012

Schließlich war ich

 wie vor den Kopf gestoßen und ging zu meinem Optiker, der mir meine Brille gemacht hatte und berichtete über das eben erlebte. Der war ebenfalls stinken sauer auf diesen Augenarzt. Der schien es nicht nötig zu haben, auf seine Patienten einzugehen... Dann eben nicht! Augenärzte gab es genug! Der Optiker erwähnte eine Augenärztin, die früher in Unna war, nun aber in Dortmund ihre Praxis hatte. Sie untersuchte mich eine geschlagene Stunde lang, so dass ich tatsächlich meine Lesebrille bekam.

Sonntag, 13. Mai 2012

In meinem letzten Arbeitsjahr

fiel mir auf, dass ich schlechter Sehen konnte. Alles um mich rum wurde unscharf und dunkler. Aber nur sehr sehr langsam. Das 1. war, dass ich die  7stelligen Zahlen nicht mehr richtig auseinander halten konnte. Zum Glück aber veränderte sich mein Leben derart, dass ich diese Zahlenkolonnen nicht mehr sortieren brauchte, weil mir alles zuviel geworden war...

Durch die Abstoßungskrise meiner transplantierten Niere wurde ich das ganze Jahr über noch krank geschrieben, bis ich in die Rente hinein rutschte. Trotzdem fiel mir das Lesen langsam schwerer. Ich dachte an eine Lesebrille, die mir helfen würde, obwohl ich erst 28 Jahre alt war und ging hier zum Augenarzt. Und genau das war ein Fehler, den ich vorher hätte erahnen müssen. Dieser Augenarzt war mir sowas von unsymphatisch, aber bei ihm waren wir als Kinder, wenn wir etwa  Bindehautentzündung o.ä hatten. Sonst war ich immer in der Münsteraner Augenklinik weiter beobachtet worden. Für das Thema Forschung war er überhaupt nicht zugänglich. Cysteamin-Augentropfen. Das Wort lies er an sich abprallen. Er reagierte darauf überhaupt nicht. Auch für Lesebrille hielt er mich für viel zu jung...

Donnerstag, 10. Mai 2012

Sabine wurde

meine Freundin, aber ich ging, wie immer wieder leer aus... Zu guter letzt war ich wieder alleine.

Aber kräftemäßig hatte ich in dieser Zeit sehr profitiert.1996 fing die distale Myopathie in meinen Händen an, trotz dem extremen Sport, den ich zu der Zeit machte... Zudem wurde ich deutlich schwächer und war total geschafft, obwohl ich noch arbeitete. Mir war aufgefallen, dass der Kreatinin anstieg. Schon bei einem Wert von 1,0 stutzte ich. Aber mein Hausarzt, der ein superlieber Arzt ist, meinte, dass wir noch nichts machen brauchten. Im Laufe des Jahres geriet ich immer mehr unter Druck, denn ich konnte kaum noch arbeiten. Ende Juli 1997 ging ich wieder zu ihm, um zu sagen, dass ich fix und fertig sei und nicht mehr klar kommen würde mit meinem Job. Am nächsten Tag wurde Blut abgenommen und der Kreatinin war bei 2 angekommen, was für mich ab in die Uni hieß. Rettungsmission Niere , zunächst mit Nierenpunktion (Biobsie) und 100mg Cortison. Hatte ich eine Angst... Das für mich Schlimmste für mich an der Dialyse war das anschließen, d.h. das Punktieren der Shuntader. Das hatte mir damals unglaublich weh getan. Zudem würde ich alles das verlieren, was ich mir in den letzten 5 Jahren aufgebaut hatte.

Mittwoch, 9. Mai 2012

Jemand anderes hatte

diesen Kurs übernommen, denn Sabine, so hieß sie, kannte ich noch nicht. Sie gefiel mir auf anhieb sehr gut. Sie war sehr gründlich, passte auf, dass es nicht zu Fehlhaltungen kam, und machte sehr sehr gute Übungen und Entspannungsübungen mit uns. Ich merkte mit der Zeit, dass sie noch viel mehr machte, als unseren Kurs. Eigentlich war sie bei einem Rehasportverein angestellt. Dort machte sie noch die verschiedensten Kurse, wie für Diabetiker, Herzkranke, Rollstuhlfahrer und vielem mehr.. Auf diese Art und Weise war ich bald rundum mit Sport und den kleinen Ehrenamtlichen Aufgaben beschäftigt, die so nebenbei anfielen. Botengänge in der Mehrzahl. Ich hatte plötzliche eine unglaubliche Kraft, die ich nie zuvor von mir kannte. Ich war so glücklich und unabhängig, wie nie zuvor. Es war unglaublich, denn so etwas hatte ich nie in meinem Leben erwartet... Diese Tatkraft kannte ich von mir überhaupt nicht. Ich konnte Radfahren, ich konnte vom Münsteraner Bahnkof bis zum Klinikum laufen und nachher noch einen Bummel in der Innenstadt machen. Es war einfach unglaublich!

Da anlässlich des 40. Jubiläums des Behindertensportverbandes NRW (BSNW) ein Film über uns gedreht wurde, staunten alle über mein Pensum. Ich staunte und dachte, was, ich und Powerfrau??? Das kann nicht sein, die meinen nicht mich, sondern jemanden Anderes und sah mich um. Aber hinter mir stand niemand ;)

(später mehr, denn jetzt muss ich erst einmal los zur Dialyse.)

Dienstag, 8. Mai 2012

Mit der vielen freien

Zeit, die ich trotz meines 8 Stundentages hatte, überlegte ich nun, was ich damit anfangen sollte. Ich war schon in dieser Zeit viel unterwegs, denn im Hause hängen konnte ich im Winter auch. Ich lief viel in der Stadt herum, kaufte hier, guckte da und fing Sammlungen an. Z.B. die kleinen Anhänger für die Weihnachtsgeschenke oder de Miniflaschen der Parfüms. Aber so wirklich befriedigend war das nicht. Auch wenn ich mich ab und an mit einer Kollegin traf war ich nicht zufrieden.

Bis ich eines Tages darauf kam, ich könnte doch ein anderes Musikinstrument lernen. Ich kaufte mir ein kleines Keeboard und es machte mir viel Freude darauf zu spielen. Das war echt was anderes als die olle Blockflöte, die wir in der Schule gelernt haben... Ich stand kurz davor, mich für einen Kurs anzumelden.

Aber dann geschah etwas völlig anderes. In der Firma wurde ein Rückenschulkurs angeboten. Die Bekanntmachung hörte sich schon mehr als gut für mich an. Der 1. Kurs fiel für mich noch aus, weil ich zu der Zeit im Urlaub war.  Den 2 Kurs plante ich noch, aber der fand schon nicht mehr statt...

So überlegte ich an einem Aktionstag mitzumachen. bzw. mich erst einmal über die sportlichen Angebote zu informieren. Für mich boten sich Rückenschulangebote, die von verschiedenen Anbieter angeboten wurden, an.

Da konnte ich wohl ganz gut mitmachen. Das war etwas für mich. Leider vertrug ich ihn nicht, so dass ich nach der Stunde immer mehr Kopfschmerzen bekam. Dabei sollten die Kurse doch so gesund sein. Irgendetwas lief schief. Nach diesem Kurs beschloss ich es noch einmal zu versuchen und meldete mich noch zum 2. Kurs an.

mehr dazu morgen>

Sonntag, 6. Mai 2012

Die nächsten 10 Jahre

waren von erneuten Krankheitszeichen ziemlich verschont geblieben. Dafür kamen sämtliche Zwischenmenschlichen Probleme, u.a. Ausbildung etc., die nur auftreten können zum Vorschein. Das 3 Jahr der Ausbildung wiederholte ich, damit ich notfalls mit besseren Noten abschließen konnte. Nach diesem letzten Jahr der Ausbildung aber konnte ich tatsächlich übernommen werden und war Industriekauffrau.

Dieses Leben wurde jetzt leichter und ich hatte alles geschafft. Wenn auch nicht gut, aber wenigstens einigermaßen.  Ich genoss es erst einmal, nicht mehr Lernen zu müssen. Es war die reinste Quälerei gewesen zum Schluss. Langsam konnte ich auch wieder an andere Dinge denken. Das Leben veränderte sich endlich zum Positiven... bis ich versuchte den Führerschein zu machen...

Leider war das aber zuviel. Ich schaffte ihn nicht. Zum Glück erhielt ich aber das Geld, was ich in den vielen Fahrstunden verbraucht hatte, wieder zurück. Das Arbeitsamt war wohl froh ;), kein Auto bezahlen zu müssen.

Samstag, 5. Mai 2012

Durch die vielen Fehlzeiten

musste ich leider das 10! Schuljahr wiederholen. In dieser Zeit hatte ich einfach zu viel verpasst. Wie schlimm war der Abschiedstag meiner alten Klasse für mich. Ich hatte alles verloren im letzten Jahr. Keiner hatte mal nach mir geschaut. Nichts kam mehr rüber...Und ich selber konnte nicht ans Telefon kommen. Es gab noch keine Handys und schnurlosen Telefone.

Die neue Klasse war in sich total zerstritten und jeder kämpfte gegen den Anderen. So etwas hatte ich noch nicht erlebt. Während meine frühere Klasse zusammenhielt wie Pech und Schwefel ging es hier genau ins Gegenteil...

Nach dem 10. Schuljahr in der Realschule ging ich auf die Höhere Handelsschule. Auch dort war Egoismus pur angesagt. Jeder kämpfte nur für sich selber...

Im 2. Jahr ging mein Shunt auch noch zu und entzündete sich, so dass der Schreibmaschinenunterricht, der mir ohnehin keinen Spaß machte für mich ausfiel. Zudem sackten meine Noten dermaßen ab, dass ich schon um meinen Ausbildungsplatz fürchten musste.

Freitag, 4. Mai 2012

Dieser Orthopäde

entschied so, dass auf jeden Fall die Drähte aus beiden Beinen entfernt werden sollten. Dabei würde ja auffallen, wenn das linke Bein so nicht bleiben könnte. Zur Sicherheit ließ er sich auch eine große Op unterschreiben, so dass er im Notfall sofort weitermachen könnte.

Der Vorteil für den nächsten Tag lag darin, dass ich sofort als 1 (und vermutlich an diesem Tag auch einzige) Patientin im Op war. Es stellte sich nämlich später heraus, dass ich geschlagene 8 Stunden im Op war. So lange hat alles zusammen gedauert. Der Chefarzt hatte sogar meinen Kindernephrologen Dr. Bonzel dazuholen lassen, damit der selber den Schaden sehen konnte. Zur Stabilisierung des Knochens waren Knochenspäne aus dem rechten Beckenkamm entnommen und das ganze Operationsgebiet mit Platten und 11 Schrauben fixiert worden.

Nachts wurde ich wach mit Schmerzen im rechten Beckenbereich. Am Bein hatte ich keine Schmerzen, im linken Bein hatte ich auch Schmerzen, aber nicht so schlimm und darüber wunderte ich mich...                          
Später durfte ich mit dem Gehgips und einem dicken Absatz unter dem rechten Schuh wieder laufen.lernen.

Entfernt wurden die ersten Schrauben und Platten im darauffolgenden Jahr und die letzen Schrauben und Platten noch ein Jahr später.                                                          

Donnerstag, 3. Mai 2012

In der Zwischenzeit sollte ich

eigentlich auch weiter lernen. Aber ein einziger Lehrer, bei denen ich in Schule auch Unterricht hatte, kam tatsächlich auch zu mir nach Hause. Das dumme für mich war leider, dass ich ihn gerade am wenigsten mochte. Dann sollte ich noch Englisch bekommen und Mathe auch. Innerhalb von etwa 3 Monaten hatte ich vielleicht 10 mal deutsch, 2 -3 mal Englisch ein ein oder 2 mal Mathe... Das war die ganze Ausbeute...

Im November konnte ich wieder mit dem Gehgips in die Schule kommen, musste aber bei Bio und Physik ins 2 Geschoss über Treppen kommen. Das ging natürlich nur mit Schwierigkeiten, denn Treppen mit Gehgips und Krücken zu kommen, war nicht so easy...

Im Januar änderte sich diese Situation erst, als wir wieder zur Kontrolle in die Orthopädie mussten. Bei dieser Untersuchung kam heraus, dass das linke Bein noch immer nicht zufriedenstellend geheilt war. Trotzdem sollte versucht werden, bei beiden Beinen den Draht zu entfernen.

Also hieß es im Februar 1981wieder auf die orthopädische Kinderstation zu kommen, obwohl ich kurz vor meinem 18! Geburtstag stand...Glücklicherweise hatten sie mehrere Teenies zusammen in ein Zimmer gelegt, so dass ich wenigstens nicht mit Kleinkindern zusammen lag :-)

Beim Röntgen war heraus gekommen, dass das linke Bein noch immer nicht geheilt war... Aus diesem Grund wurde sogar der Chefarzt der Klinik geholt...

Dienstag, 1. Mai 2012

Diesen Gips

habe ich etwa 3 Monate behalten. Dann wurde er entfernt, damit ich geröngt werden konnte. Das rechte Bein war in Ordnung, so dass es dort keine zusätzlichen Probleme gab. Das hieß aber nicht, das ich schon laufen durfte, sondern zunächst bekam ich einen sehr leichten Gips, der immerhin schon nicht mehr mit einer Latte zwischen den Beinen verbunden war. Jetzt konnte ich immerhin schon im Bett mich freier bewegen, konnte auch mal auf ein Sofa, einen Stuhl, weil das Ganze nicht mehr so sperrig war. Und leichter war ich natürlich auch! Außerdem konnte ich auch in einen Rollstuhl, den wir von der Krankenkasse geliehen bekamen. Schließlich konnte ich mich damit auch etwas im Haus bewegen, auch wenn der Rolli sehr breit war. Dadurch konnte ich endlich wieder in meinem Bett schlafen. Bisher hatten mein Bruder und ich in dieser Zeit die Zimmer getauscht, damit ich hinten nicht so alleine war.Endlich wurde das Leben langsam wieder normaler. Im späten Herbst war das linke Bein noch immer nicht zusammengewachsen, so dass ich jetzt noch einen Gehgips bekam, mit dem ich allerdings auch Treppen steigen sollte.. Auch die Schule ging wieder los. Ich muss sagen, meine Klassenkameraden haben mir in dieser langen Zeit doch gefehlt und ich bin aus allem heraus gefallen... Bis Februar lief alles normal weiter, bis mir die Drähte entfernt werden sollten. Doch schon am Vorabend der Op kam der Chefarzt und meinte, das linke Bein sei noch immer nicht wieder in Ordnung, was natürlich sofort wieder Panik verursachte... Ich wollte nicht schon wieder eine große OP über mich ergehen lassen... Aber es würde sofort gesehen, was lös wäre, wenn die Drähte gezogen wurden. Und so musste meine arme Mutter auch für diesen notfallmäßigen Schritt mit unterschreiben.

Das Bild habe ich von unserer deutschen Selbsthilfegruppe genommen.

Montag, 30. April 2012

In der kommenden Zeit

standen viele Kontrollen in der Orthopädie an wegen meiner doch sehr starken X Beine an. In den Sommerferien des folgenden Jahres sollte ich auf die Station kommen. Dort wurden die Beine begradigt, indem mir ein Keil aus beiden Schienbeinen  entnommen wurde. Damit die Knochen stillgelegt wurden, bekam ich einen Becken-Bein-Gips, der bis hinauf in die Taille ging. Ich konnte nicht mehr sitzen....

Das zog Blasenprobleme mit sich, denn so konnte ich nur noch auf der Bettpfanne liegen, statt sitzen. So konnte ich keinen Urin mehr lassen und das bei 2 Litern Flüssigkeit am Tag :( Aus diesem Grund bekam ich täglich einen Katheter gelegt, was mir natürlich gar nicht gefallen konnte... So war die Gefahr einer Infektion der Blase und damit auch der Niere doch relativ groß. Diese Situation hielt eine Woche an, bis endlich der Gips ausgsägt wurde. Nun konnte ich wenigstens wieder sitzen. So erledigte sich auch das Blasenproblem. Trotzdem musste ich deshalb noch in die Kinderklinik auf die Station und "durfte" noch eine Woche zusätzlich bleiben...

Das Einzige, was positiv an der Sache war, dass ich mich total ausruhen konnte, denn so hatte ich keinerlei Möglichkeiten, in die Schule zu kommen.

Sonntag, 29. April 2012

Aber zunächst lagen

noch ettliche andere Probleme vor mir, als die Ausbildung. Der 1. Problemfall war der Aufenthalt mit den Schwestern, Ärzten u.a.der Kinderdialyse mit einer Gruppe Patienten im Schwarzwald. Das war der erste Urlaub ohne meine Eltern. Hab ich Rotz und Wasser geheult vor Heimweh. Nein, das war für mich einer der furchtbarsten Urlaube überhaupt... Das Haus war am Zerfallen, auch wenn die Umgebung wunderschön im Schwarzwald war.

Samstag, 28. April 2012

In den ersten Jahren

hatte viele psychische Probleme und mir wurde einfach alles, was kam, zuviel. Die anfangs so häufigen Untersuchungen, die vielen Medikamente, die Umstellung der Ernährung, das Nachholen aller Dinge, die ich meiner Kindheit nicht konnte, wie z.B. Klettern auf alles mögliche, wie Holzschiffe, Kindergerüste, viel Schwimmen gehen etc etc. Aber das Schwimmen hatte für mich einen Haken: ich bekam nachher ziemlich schnell eine Blasenentzündung, so dass ich das relativ schnell wieder aufgab. Aber ich versuchte es trotzdem immer mal wieder. Schließlich wollte ich wieder abnehmen. Im Laufe der Jahre bin ich noch 13 cm gewachsen, habe aber 22 Kilo zugenommen, was mich sehr sehr traurig und unglücklich machte. Bis zum Alter von sage 23! Jahren bin ich noch gewachsen. Das stellte ich bei der Einstellungsuntersuchung zur Industriekauffrau.fest, denn 3 Jahre zuvor war ich nur 1,40 cm groß. Zuhause hab ich das noch kontrolliert, weil ich das Ergebnis vom Arzt nicht glauben konnte. Aber es stimmte tatsächlich ;)

Freitag, 27. April 2012

4 Wochen

nach der Nierentransplantation (nachfolgend NTX genannt) kam ich eeeeeeeendlich wieder nach Hause. Endlich Ruhe, endlich keine Ärzte täglich, endlich meine Familie um mich herum und endlich mein eigenes Bett und Dunkelheit in der Nacht. Kein störendes Licht mehr vom Stationsflur oder Schwesternzimmer. Was war ich in dem Moment glücklich. Im Krankenhaus habe ich unter den hohen Dosen Cortison durchgedreht. Hatte Heulkrämpfe vor Heimweh, hatte Angst vor der Zukunft, denn von nun an würde ich als "gesund" gelten, so fürchtete ich. Nach den Weihnachtsferien konnte ich wieder in die Schule. Die Zeit der Ferien genoss ich sehr, wenn wir auch anfangs 3, dann 2, dann 1x zur Kinderdialyse fahren mussten. Es war eine sehr sehr anstrengende Zeit für mich, aber das zählte alles nicht mehr. Ich genoss, dass ich wieder viel Trinken und Essen durfte, wenn auch unter 1000 kcal. Keine offizielle Diät mehr, nur alles das, was ohne Zucker war, denn 1000 kcal sind sehr schnell erreicht, wenn man normal ist und kocht. Dafür durfte ich jetzt alles mit Süßstoff essen und trinken...

Donnerstag, 26. April 2012

Nikolaus

kam ich endlich wieder nach Münster, obwohl ich von den Kliniken eigentlich die Nase voll hatte. Heimweh zählte nicht, weil die Niere wichtiger war. Netterweise sollte meine Nahrung ab jetzt auch noch auf 1000 kcal reduziert werden. Gesagt worden??? Von wem denn? Danach musste ich Fragen, als ich aufeinmal statt meiner erhofften Ravioli irgendein Diätfutter bekam :( Zufälliger Weise hatte ich vorher gefragt, was es denn zu essen geben würde. Tja, so schnell legt man mich nicht rein :/.

Als ich entlassen wurd, bekamen wir noch gute Nahrungshinweise und ein total ausführliches Kalorienbuch an die Hand, welches ich innerhalb der kommenden Jahre regelrecht auswendig lernte...

Dienstag, 24. April 2012

Meine netten kleinen Problemchen,

die ich dort mit den Schwestern und Ärzten erlebte, schreibe ich jetzt lieber nicht auf, denn die müssen so nicht immer auftreten.

Ach jaaaaaaaaaa, ich durfte schon 1,5 Liter trinken!!!  Darüber war ich natürlich super happy!!!

Nur soviel. Meiner Meinung nach ist dort unverzeilicherweise kein Ultraschall gemacht worden, so dass ich riesen Probleme mit der Blase bekam, die täglich mit einem neuen Kurzkatheter beseitigt wurden.

Montags war der Dauerkatheter gezogen worden und Nachmittags brauchte ich schon den nächsten, was mir natürlich nicht gefallen konnte!!! Auch auf diese Weise konnte die Niere Infekte bekommen und ebenfalls auch noch einen Reflux...

Als ich mich langsam besser fühlte, wollte ich nichts anderes mehr, als meine Ruhe haben und nach Hause. Aber darauf musste ich erst noch warten, denn zunächst lagerte ich noch Wasser ein, so dass ich zunächst wieder weniger Flüssigkeit bekam, was mir gar nicht gefiel! Zu essen bekam ich dort wirklich tolles Essen!!!

Mein Aussehen veränderte sich durch das Cortison drastisch, so dass ich ein richtiges Vollmondgesicht bekam. Das Schlimmste überstand ich in der Klinik. Ohne meine Mama, die wirklich jeden Tag kam, wäre ich dort nicht heile wieder raus gekommen... Aber psychisch baute ich in der Klinik sehr ab. Obendrauf zu all den Problemen mit den Unbekannten dort hatte die Station auch noch einen Drachen als Stationsschwester... Die machte uns das Leben auch noch schwerer, als es sein musste. Zu guter Letzt bekam ich auch noch ein Baby mit aufs Zimmer und war selber am Rande eines Nervenzusammenbruchs...

Samstag, 21. April 2012

Als ich halbwegs

wach wurde, herrschte draußen vor dem Fenster Höllenlärm. Toll vor ner Intensivstation. Ich schlief aber wieder ein. Als ich wieder wach wurde, war gerade eine Schwester da, um mir ins Ohr zu pieksen. Dafür musste ich aber flach liegen. Menno, mir wurde total schwindelig davon...

Beim nächsten Wachwerden musste ich im Bett durch zugige Kathakomben unter dem Klinikgelände hindurch. Brrr, war das kalt. Ich schlief aber immernoch wieder ein. Das nächste Mal lag ich wieder im Zimmer und meine Elternr waren da und erzählten nur das die Niere schon etwas funktionieren würde. An mehr kann ich mich nicht erinnern... Am nächsten Tag musste ich das 1. Mal in Essen zur Dialyse. Die Schwester dort kannte ich aber schon aus Münster. Sie hatte 2 Geschwister dort in Behandlung. Außerdem war sie auch schon dort ein paar Dialysen lang gewesen.

Zum nächsten Tag hin bekam ich schließlich Besuch von der "Basteltante", leider hab ich den Namen vergessen. Zunächst hat sie mir vorgelesen und dann besorgte sie mir einen Fernseher, den ich dort aber kaum benutzte. Einmal ging ich von dort aus noch zur Dialyse und kam dann auf das Isolierzimmer der Kinderstation. Unsere kleine Maus habe ich dort raus geworfen... Sie lag noch immer auf der Station. Was hab ich mich gefreut, Bekannte wieder zu sehen. Ina ging es noch gar nicht gut. Sie hatte schwere Probleme, die ich aber heute nicht mehr weiß.                                            

Im Herbst

erlebte ich die 1. Transplantation eines Kindes mit, dass eine neue Niere bekam. Natürlich dachte ich immer mal wieder an das Mädchen und fragt mich, wie es ihr ging. Aber ich traute mich nicht zu fragen... Nach einigen Wochen hatte ich gehört, dass genau dieses Kind gestorben war. Das war natürlich ein Schock für mich.

Kurz darauf wurde unsere kleinste 2 jährige Maus transplantiert und etwa 4 Wochen später war ich selber      dran. Das war der 12. November 1979, an dem ich nach Essen in die Uni musste. In Essen wurden Kinder schon länger transplantiert, in Münster noch nicht.

Aber zunächst zum 12. November:

Es war ein ganz normaler Montagmorgen, als es eine Viertelstunde vor der eigentlichen Abholzeit an der Klassenzimmertür klopfte und mich meine Mama abholte. Sie war sehr aufgeregt, was ich von ihr eigentlich nicht kannte. Sie sprach immer wieder von einer Operation. Da aber in letztr Zeit immer von Operation an meinen Beinen wegen X-Beinen die Rede war, nahm ich zunächst an, dass ich an meinen Beinen operiert werden sollte. Das stellte sich aber als falsch heraus. denn schließlich sie sagte mir, dass ich eine neue Niere bekommen würde.

Gerade das konnten wir meinem Bruder noch zurufen, denn mittlerweile war es Pause geworden. Er stand dort mitten unter Hunderten Kindern ziemlich einsam und verlassen, als wir im Taxi davon fuhren zur Dialyse.

Ich war natürlich mehr als aufgeregt und quasselte die ganze Zeit. Essen konnte ich nichts, auch an der Maschine nicht. Ganz am Schluss der Dialyse aber schaffte man es doch, mir ein Müsli einzureden. Schließlich wurden noch einge Untersuchungen absolviert und zum guten Schluss gab es noch eine fiese dicke Hepatitisimpfung.

Dann ging es los. Der Fahrer war diesmal mein Papa, der direkt von der Arbeit aus nach Münster gebraust war um uns nach Essen zu bringen. Das Wetter war denkbar schlecht...Regen, Sturm und total dunkel. Typsches Novemberwetter halt. Gegen 19.00 Uhr waren wir dort angekommen. Ich wurde gebadet und für die Operation vorbereitet und nun warteten wir auf die Dinge, die nun kommen sollten...

Als nächstes kam jemand, der uns sagt, es sei ein Notfall dazwischen gekommen... Es wurde dauerte und dauerte und dauerte... Keiner konnte etwas sagen... Ich wurde müde, konnte aber vor lauter Aufregung natürlich nicht schlafen.

Warten durften wir bis Mitternacht, so lange dauerte es, bis ich dann endlich geholt wurde.

Freitag, 20. April 2012

Als wir wieder zuhause waren,

ging fast der gewohnte Rythmus weiter. Nur ausschlafen war trotz Ferien leider nicht drin, denn ich durfte morgens kommen... Morgens vertrug ich die Dialyse noch schlechter und so war der Tag immer gelaufen, wenn ich von der Behandlung wieder nach Hause kam...

1979 aber

traute ich mich noch nicht, alleine ohne meine Familie zu fahren und so fuhr unsere ganze Familie ebenfalls dorthin, in eine Ferienwohnung. jeden Montag, Mittwoch und Freitag wurde ich da genau so dialysiert, wie von zuhause aus auch. Von diesen Ferien weiß ich nicht viel mehr, als das ich fürchterlich gefroren habe... Allerdings waren wir in Dänemark im Legoland, haben eine Ausstellung besichtigt und eine Abschlussfeier gemacht, bei denen wir mit unseren 50ml-Spritzen Kerzen ausschießen durften :)

Abend gab es  noch ein Abschlussfest mit großem Lagerfeuer bei dem, ich weiß nicht mher genau was, aber vermutlich Würste und Stockbrot im Feuer lagen...

Das war ein wunderschöner Urlaub, den ich nie vergessen habe!

Donnerstag, 19. April 2012

Bei der nächsten Dialyse

lernte ich 3 Mädels kennen, von denen eine genau so klein/groß, wie ich war. Das war Monika. Sie war hellblond, blaue Augen, hatte aber keine Cystinose.Wir freundeten uns rasch an, zumal wir in dem Miniraum der damaligen Kinderdialyse nebeneinander saßen, wenn wir an der Dialyse waren. Dieser Raum war ein alter Röntgenraum, der unterteilt war in Küche und Behandlungsraum. Wenn wir miteinander spielen wollten, brauchten wir bloß ein Brett zwischen die Stühle legen und hatten unsere Spielfläche.

Besucher waren zwar nicht unerwünscht, fanden aber seeeeeehr wenig Platz, um irgendwo zu bleiben. Stellt euch einen kleinen Röntgenraum vollgepackt mit 4 Liegestühlen, den großen Maschinen Bellco und Drake Willock vor. Zudem die Regale für Zubehör, wie Spritzen, Beuteln und allem was man so benötigte für die ganze Behandlung. Den ganzen Sommer hatten wir noch in unserer Schicht ein kleine 2 jähriges Mädchen in seinem Gitterbettchen bei uns stehen... Es war einfach unglaublich eng.

Einmal hatte ich meine Schulfreundin mitgenommen. Ausgerechnet an diesem Tag ging es mir besonders schlecht, erbrach häufiger und war so erschöpft, dass ich die meiste Zeit einfach verschlief.

Die Schule lief natürlich mehr schlecht als recht nebenher mit, so dass einiges an Fehlzeit auflief. In den großen
Ferien fuhr aber ein großer Teil der Kinder, Ärzte, Schwestern und Psychologen wie jedes Jahr an die Nordsee nach Wyk auf Föhr.

Dienstag, 17. April 2012

Am Mittwoch, dem 22. November 1978

fuhren wir wieder in die Kinderklinik, wo Dr. Bonzel schon auf uns wartete. Ich weiß noch, wie er mich fragte, ob ich denn bleiben wollte,was ich mit::"Nur wenn es nicht anders geht!" beantwortete... Man musste bedenken, die lange Zeit im Krankenhaus in meiner Kleinkinderzeit hat mich natürlich traumatisiert! An diesem Tag bekam ich das erste normale Brot, Wurst und Käse...

Ja wussten die denn nicht von meiner Diät??? Ich staunte und war sprachlos... Meine Eltern standen dabei und meinten, dass ich doch probieren solle. Es sei wirklich für mich. Leider bekam ich fast nichts runter.

Am nächsten Tag bekam ich meine allererste Dialyse, die fast in einer Kathastrophe endete. Zunächst einmal klappte es nicht, die 2. Nadel zu legen, so dass der venöse Schlauch direkt an die Tropfnadel angeschlossen werden musste... So lag ich da, 3 Stunden lang, stocksteif und voller Angst, weil ja beide Armel durch die Nadeln "gefesselt" waren. Gegen Ende der Behandlung platzte auch noch ein Schlauch vom Dialysator (Hundeknochen) ab, so dass Dr. Bonzel und Schwester Conny von Kopf bis Fuß bekleckert waren... Das war meine 1. Dialyse, die ich nie wieder vergessen habe.

Sonntag, 15. April 2012

Übrigens, diesen Blog

findet man auch, wenn man unter google "Cystinose+Leben" eingibt.

Später im Jahr aber

war ich in Münster gelandet und Anfang November bekam ich in Menden meinen 1. Shunt. Eigentlich viel zu knapp vor der Dialyse. Aber dort war nicht bekannt, wie schnell die Niere baden gehen würde. :( Gott hat aber gut auf mich aufgepasst! Der Shunt hat noch 4 Jahre später gehalten, als er nicht mehr gebraucht wurde!

Am 20. November ging es mir abends schon so schlecht, dass ich ständig erbrach, heftiges Nasenbluten hatte und auch das in den Magen gelangte Blut ebenfalls erbracht. Dazu kam schon Luftnot, über die ich aber einschlafen konnte, weil ich so erschöpft war. Obwohl es mir schlecht ging, musste ich doch zu Omas Geburtstag. Da konnten wir doch nicht fehlen, oder?

Diese Entscheidung musste ich mit einer nächtlichen Hölle bezahlen. Ich konnt erst nicht einschlafen, bekam nur noch sehr schlecht Luft im Sitzen. Zudem musste ich auch nachts oft erbrechen, bis mein Vater und ich die Betten tauschen mussten. Es ging nicht mehr anders. Mein Vater musste am nächsten Tag raus und sollte schlafen können... Quatsch, arbeiten. Es war ja Buß-und Bettag.

Samstag, 14. April 2012

Herr Piske aber hatte uns wirklich im Griff,

aber machte auch einige Witze und sein "halbes Schwein auf Toast" ist vermutlich uns allen fest ins Gedächtnis geschrieben. :))) Zu Weihnachten hat er von uns wirklich ein halbes Marzipanschwein auf Toast bekommen. :-)

Meinen 13. Geburtstag hat er für mich unvergesslich gestaltet. Kurz zuvor und an jenem Tag im Februar 1978 schickte er mich mit irgendeinem Vorwand zum Hausmeister. Wie sprachlos war ich, als ich meinen Tisch wieder sah. Nein, das war kein übliches Schülerpult mehr. Er war übersäht von kleinen bis größeren Päckchen...Von jedem war eine Kleinigkeit dabei... An Unterricht in dieser Stunde war kein Gedanken mehr...

Das war eine Überraschung, denn er wußte ja, wie schlecht es um mich stand! Diesen Geburtstag habe ich nie mehr vergessen! Wenn ich heute daran denke, stehen mir die Tränen noch in den Augen, so gerührt bin ich noch immer von dieser unglaublichen Geste!!!

Donnerstag, 12. April 2012

Meine Schulzeit

verlief in der Grundschule ziemlich normal, ich hatte Freundinnen und gehörte ganz normal in die Klasse hinein, wie jeder andere auch. Das einzige, was anders war, als bei den anderen, war das ich die 4 Klasse wiederholen "durfte". Nein, nicht weil die Noten zu schlecht waren, sondern weil ich so schlapp war. Es ist auch eine unglaubliche Leistung, mit welchen Blutwerten ich noch in die Schule ging. Zeitweise war die Anämie so krass, dass ich kaum noch Laufen konnte.Das war immer der Fall, wenn ich kurz darauf die nächste Blutübertragung bekam. Meine Freundinnen vermisste ich natürlich sehr, denn sie gingen schon zur nächst höheren Schule. Aber auch hier fand ich neue Freundinnen. Ganz normal eben, wie in diesem Alter halt auch.

Als ich dann ein Jahr später zur Realschule gewechselt habe, sah ich auch ein paar meiner Freundinnen wieder. Aber diese Klasse war eine ganz besondere Klasse, denn sie hilt zusammen, wie Pech und Schwefel. Uns konnte nur ein einziger Lehrer wirklich bändigen und das war unser Herr Piske.

Neues/altes Foto

Ich habe jetzt mal nach einem uralten Foto gesucht, dass mich in Marburg an der Lahn zeigt. Es steht im allerersten Post. Ihr findet ihn wenn ihr hier guckt. Ich hatte das Bild gesucht, um mal einigePatienten vorzustellen, die dieselbe Form wie ich haben, nämlich die infantile Form der Cystinose.

Klar, ich kann nur mit der schlimmsten Form ;) :(, anders kann ich nicht. *schiefgrins*

Dienstag, 10. April 2012

Für mich bedeutete das,

dass ich täglich morgens erbrechen musste, gar nicht mehr weiter wuchs und alle 3 Monate eine Bluttransfusion brauchte. Professor Ulrich Willenbockel (Marburg an der Lahn) fragte mich oft, ob mich das Spanierblut denn munterer machte :) Dieser Zustand hielt fast 4 Jahre, bis ich zur Dialyse wieder nach Münster zurück überwiesen wurde, an.

In Münster war Professor Willenbockels Freund, Prof. Leonhard Diekmann. Und der war zu der Zeit, November 1978, bereit, mich mit meiner zusätzlichen Stoffwechselerkrankung zu dialysieren. Bis dahin wurden in dieser Zeit "nur" nierenkranke Kinder behandelt.

Im August 1978 wurde ich zum letzten Mal in Marburg behandelt, einschließlich einer neuen Blutübertragung. Im Oktober hatte ich den nächsten Termin in Münster.






Sonntag, 8. April 2012

Natürlich wuchs auch ich sehr sehr schlecht und sehe

typisch aus für Cystinose. Das was mir allerdings fehlt, sind die hellblonden Haare und die blauen Augen, die so typisch sind für die infantile Cystinose.(sh. Foto) Aber weil ich so früh aufgefallen bin, habe ich diese Form doch, aber nicht ganz so schnell, wie die ganz typischen Patienten. Diese werden, wenn sie nicht mit Cystagon behandelt werden durchschnittlich im Alter (etwa 6 bis 14 Jahren) dialysepflichtig, weil die eigenen Nieren so weit versagen.

Nach dem tubulären Schaden folgt der glomeruläre Schaden. Der tubuläre Schaden bedeutet so viel dass der Urin nicht z.T. zurück geholt werden kann. Der glomeruläre Schaden, dass heißt, dass der Schaden jetzt auch auf die Nierenkörperchen übergegangen ist.

Samstag, 7. April 2012

Ist das Kind soweit eingestellt,

kann es erst ein paar Jahre so leben, bis der weitere Nierenschaden eintritt. In der Zeit normalisiert sich das Leben ein bisschen. Leider wächst es nicht mehr gut weiter, so dass auch noch Wachstumshormone jeden Tag gespritzt werden müssen. Wie das damit weiter verläuft kann ich selber nicht sagen, denn ich habe sie selber nie bekommen. Als sie kamen, war ich schon fast ausgewachsen. Wer dazu mehr wissn möchte meldet sich am Besten bei der Selbsthilfegrupp und spricht mit seinem Kinderarzt!

Mein eigenes Leben normalisierte sich auch ein bisschen, nur das ich aufgund der vielen Probleme nicht in den Kindergarten kam, sondern in die Schule. Deshalb spielte meine Mutter auch viele Spiele mit mir und meinm kleinen Bruder. Auch in dieser Zeit musste ich oft nach Marburg an der Lahn zur Kontrolle in die Kinderklinik. Meine Eltern machten trotz dieser Kontrollen immer einen kleinen Ausflug mit uns. Entweder gingen wir noch in kleinen wunderschönen Park in der Nähe der Kinderklinik.oder gingen in ein kleines Kaffee direkt gegenüber der Klinik, dass an der Lahn lag. Als ich "größer" wurde gingen wir auch mal zum Schloss oder in die wunderschöne Innenstadt. Der Weg zum Schloss war für mich extrem steil, so dass ich diesen Weg kaum schafft. Es war eine richtige Bergwanderung für mich.

Donnerstag, 5. April 2012

Damit ein Kind mit

Cystinose nicht austrocknet/dehydriert ist es unbedingt notwendig, dass es einen freien Zugang zu Wasser hat. Es holt sich selber die benötigte Menge Flüssigkeit, die wie bereits erwähnt bis zu 6 Liter sein kann. Ich brauchte selber zum Glück nicht so fürchterlich viel Flüssigkeit, sonst hätte ich schon alleine deshalb nie Hunger gehabt.

Ist das Kind erst einmal bei einem Stoffwechselexperten untergekommen, wird es erst einmal untersucht und auf die benötigte Menge an Elektrolyten eingestellt. Zusätzlich wird es heute auf den Wirkstoff Cysteamin eingestellt. Das Medikament selber heißt Cystagon .Es sei denn, das kranke Kind kann nicht essen und die Medikamente schlucken. Dann bekommt es eine Sonde über die alles gegeben werden kann.

Zu meiner Zeit gab es noch keine Sonde, sondern statt dessen hatte man ständig die Mutter hinter sich stehen und Druck ausüben, damit man eeeeeeeendlich fertig wurde ;) Auch heute brauche ich nachwievor eine Stunde mindestens zum Essen.

Mittwoch, 4. April 2012

Wie geht es weiter?

Wenn das Kind erst einmal bei einem Stoffwechselexperten gelandet ist, dann werden zunächst die Blutwerte festgestellt. Dabei fällt dann auf, das die Elektrolyte sehr niedrig sind. Oft wird auch Zucker im Urin festgestellt und kann auf den falschen Anfangsverdacht Diabetes führen. Im Blut sind die Zuckerwerte aber völlig normal, so das dieser Verdacht eigentlich ins Leere führen müsste.

Dafür müsste aber auffallen, dass Natrium, Kalium, Phosphat und noch andere Werte sehr niedrig sind weil das Kind eben sehr viel Pipi/Urin verliert.(Tubuläre Funktion der Niere) Dadurch besteht auch die große Gefahr, dass das Kind insbesondere bei Infekten dehydriert (austrocknet). Es gibt mit Sicherheit viele Kinder mit Cystinose, die nur wegen der Austrocknung im Krankenhaus landen.

Dienstag, 3. April 2012

Wie bereits erwähnt, gibt es 3 Formen der Stoffwechselkrankheit Cystinose:

1. Die 1. Form ist die Infantile Form und ist am schädlichsten von allen Formen der Cystinose. Sie tritt zum Beginn der Breifütterung auf,(ab ca. 6 Monate) kann aber auch später erscheinen. Das Kind verweigert die Nahrung und trinkt ungewöhnlich viel, sogar  6 Liter Wasser sind möglich, wenn es zugelassen wird. Wird die Flüssigkeit verweigert, wirft sich das Kind ins Badewasser und trinkt davon oder es saugt Spüllappen aus. Ansonsten gedeiht es nicht richtig, nimmt ab, bekommt u.Ust Durstfieber o.ä.und wächst nicht mehr. Das Wachstum bleibt unter der 3. Perzentile auf der Wachstumskurve zurück. Das ist eigentlich schon alleine ein extrem deutliches Zeichen, so dass dies dem Kinderarzt dringend auffallen müsste. Der Kinderarzt ist derjenige, der das Kind unverzüglich einem Stoffwechselexperten vorstellen muss. Heute ist es zum Glück nicht mehr erforderlich das Kind alleine in eine Klinik zu geben, so dass die Eltern sogar bei ihrem Kindern bleiben können, bis es eingestellt wurde auf die richtigen Medikamente, evtl eine Sonde bekommt um wenigstens etwas Ernährung zu bekommen. Von alleine ist es sehr schwer, das Kind zum Essen zu bewegen.

Samstag, 31. März 2012

Einschieben möchte ich

aktuelle Probleme der Cystinose. Mein derzeitiger Nephrologe Herr Dr. Schulte-Vorwick möchte Kontakt zu Ärzten aufnehmen, die schon erwachsene Cystinosepatienten mit Cystagon behandelt haben. Für mich ist das ein Problem, weil meine Behandler gerade alle Rente gegangen sind... :/ Also hab ich Kontakt zu Frau Professor Bulla aufgenommen, der einzigen Ärztin, zu der überhaupt Kontakt besteht. Und sie hat mir freundlicherweise weitergeholfen.

Donnerstag, 29. März 2012

Was ist das eigentlich,

Cystinose und wie macht sie sich bemerkbar.

Cystinose ist erst einmal ein extrem seltener genetischer Defekt auf dem Chromosom 17. Etwa 1 erkranktes Kind kommt auf 100.000 bis 200.000 Geburten. Ein typisch europaisches Kind mit Cystinose ist hellblond und blauäugig. (Bei unserer Selbsthilfegruppe findet man noch mehr Fotos) Aber es gibt auch Kinder, die mittelblond sind und braune Augen.haben, so wie bei mir.

In etwa 2000 Menschen leben damit weitweit. Zystin ist eine Aminosäure, die der Körper eines an Cystinose erkrankten Menschen in den Zellen nicht richtig verarbeiten kann. Der Transporter, der das Cystin aus den Lysosomen (spezielle Zellen) herauslöst, ist defekt. Das ist erst einmal klar. Warum das so ist, das ist einfach, meines Wissens, noch nicht bekannt. Es wird zwar endlich mehr geforscht, als früher, aber die Forschung kann nur kleine Schritte erreichen. Wer mag, kann sich auf der englischen Seite  hier informieren.

Dienstag, 27. März 2012

Im Laufe der Jahre

waren mein Bruder aber nicht mehr alleine und so hatten wir in der Nachbarschaft einige Spielgefährten. Meine Freundinnen lernte ich aber erst in der Schule kennen, obwohl sie schon relativ nah wohnten. Aber die Straße zu überqueren war für mich wegen meiner geringen Größe noch viel zu gefährlich. Deshalb vergnügte ich mich damit, mich mit Leuten zu unterhalten, die an unserem Vorgarten vorbei kamen. Weglaufen ging nicht, weil das Grundstück eingezäunt war. Und mit mir wurde viel gesprochen, weil ich viel kleiner war und jünger eingeschätzt wurde, als ich war. Meine Mama staunte oft, wenn ich alles kannte und mit wem ich alles sprach. Damals war das Kleinsein noch von Vorteil, weil ich dadurch viel jünger wirkte, als ich tatsächlich war *lach. Das war natürlich gut für mein Selbstbewusstsein... So lernte ich natürlich auch sehr viel :)

Samstag, 24. März 2012

In meinem täglichen

Leben hatte ich so viele Probleme, dass nicht einmal die Zeit für den Kindergarten möglich war. Alleine für eine Mahlzeit brauchte /brauche auch heute noch eine Stunde... Schlucken und Kauen gingen damals schon schlecht. Heute wird alles immer schlechter und schlimmer! Zudem musste ich zusätzlich zu der hochkalorischen Ernährung noch eine ekelige Suppe trinken, die aus Gelantine gefertigt wurde. Sie wurde mit Apfelsaft aufgelöst und gekocht. Dazu kamen noch 150 ml Vollmilch. Es war eine echte Quälerei für mich. Aber dieses Eiweiß brauchte ich dringend. In Gelantine ist weniger Phosphat enthalten, daher diese Eiweißquelle. Weil ich aber nun nicht mit gleichaltrigen zusammen kam, hat meine Mama mit meinem (gesunden) Bruder(2) und mir gespielt.Schließlich musste ich auch irgendwann in eine Schule kommen können und die entsprechenden Fähigkeiten haben, Krankheit hin oder her.

Donnerstag, 22. März 2012

Endlich komme ich wieder zum Schreiben,

trotzdem ich schwächer werde. Keiner kann mir wirklich sagen, warum das so ist. Allerdings habe ich wieder große Essprobeme. Fleisch kann ich kaum noch kauen, zu den Problemen, die die Dialyse, der Diabetes und wohl auch die KHK (Koronare Herzkrankheit)machen. Jetzt bekomme ich immer dann, wenn ich an der Maschine hänge Parenterale Ernährung, die direkt ins Blut geht.

Aber das wollte ich eigentlich noch gar nicht erzählen. Ich bin doch gerade mal 2 Jahre jung, oder wie ist das? ;)

Also schreib ich dort mal weiter. Im Alter von etw 2 Jahren hatte ich schon einige Stürze hinter mir, wie einen Purzelbaum aus dem Bett, einige vermutliche Stolperer und so weiter. Von daher hatte in dieser Zeit, in der ich Vieles erst lernte, mehrere Gehirnerschütterungen, einen gebrochenen Arm und einen Schädelbasisbruch und jedesmal hieß es zunächst auf nach Hamm in die dortige Kinderklinik. Puh, immer und immer wieder Krankenhaus. Wie nervig, aber leider nicht zu ändern...