Herr Piske aber hatte uns wirklich im Griff,

aber machte auch einige Witze und sein "halbes Schwein auf Toast" ist vermutlich uns allen fest ins Gedächtnis geschrieben. :))) Zu Weihnachten hat er von uns wirklich ein halbes Marzipanschwein auf Toast bekommen. :-)

Meinen 13. Geburtstag hat er für mich unvergesslich gestaltet. Kurz zuvor und an jenem Tag im Februar 1978 schickte er mich mit irgendeinem Vorwand zum Hausmeister. Wie sprachlos war ich, als ich meinen Tisch wieder sah. Nein, das war kein übliches Schülerpult mehr. Er war übersäht von kleinen bis größeren Päckchen...Von jedem war eine Kleinigkeit dabei... An Unterricht in dieser Stunde war kein Gedanken mehr...

Das war eine Überraschung, denn er wußte ja, wie schlecht es um mich stand! Diesen Geburtstag habe ich nie mehr vergessen! Wenn ich heute daran denke, stehen mir die Tränen noch in den Augen, so gerührt bin ich noch immer von dieser unglaublichen Geste!!!

Meine Schulzeit

verlief in der Grundschule ziemlich normal, ich hatte Freundinnen und gehörte ganz normal in die Klasse hinein, wie jeder andere auch. Das einzige, was anders war, als bei den anderen, war das ich die 4 Klasse wiederholen "durfte". Nein, nicht weil die Noten zu schlecht waren, sondern weil ich so schlapp war. Es ist auch eine unglaubliche Leistung, mit welchen Blutwerten ich noch in die Schule ging. Zeitweise war die Anämie so krass, dass ich kaum noch Laufen konnte.Das war immer der Fall, wenn ich kurz darauf die nächste Blutübertragung bekam. Meine Freundinnen vermisste ich natürlich sehr, denn sie gingen schon zur nächst höheren Schule. Aber auch hier fand ich neue Freundinnen. Ganz normal eben, wie in diesem Alter halt auch.

Als ich dann ein Jahr später zur Realschule gewechselt habe, sah ich auch ein paar meiner Freundinnen wieder. Aber diese Klasse war eine ganz besondere Klasse, denn sie hilt zusammen, wie Pech und Schwefel. Uns konnte nur ein einziger Lehrer wirklich bändigen und das war unser Herr Piske.

Neues/altes Foto

Ich habe jetzt mal nach einem uralten Foto gesucht, dass mich in Marburg an der Lahn zeigt. Es steht im allerersten Post. Ihr findet ihn wenn ihr hier guckt. Ich hatte das Bild gesucht, um mal einigePatienten vorzustellen, die dieselbe Form wie ich haben, nämlich die infantile Form der Cystinose.

Klar, ich kann nur mit der schlimmsten Form ;) :(, anders kann ich nicht. *schiefgrins*

Für mich bedeutete das,

dass ich täglich morgens erbrechen musste, gar nicht mehr weiter wuchs und alle 3 Monate eine Bluttransfusion brauchte. Professor Ulrich Willenbockel (Marburg an der Lahn) fragte mich oft, ob mich das Spanierblut denn munterer machte :) Dieser Zustand hielt fast 4 Jahre, bis ich zur Dialyse wieder nach Münster zurück überwiesen wurde, an.

In Münster war Professor Willenbockels Freund, Prof. Leonhard Diekmann. Und der war zu der Zeit, November 1978, bereit, mich mit meiner zusätzlichen Stoffwechselerkrankung zu dialysieren. Bis dahin wurden in dieser Zeit "nur" nierenkranke Kinder behandelt.

Im August 1978 wurde ich zum letzten Mal in Marburg behandelt, einschließlich einer neuen Blutübertragung. Im Oktober hatte ich den nächsten Termin in Münster.

Natürlich wuchs auch ich sehr sehr schlecht und sehe

typisch aus für Cystinose. Das was mir allerdings fehlt, sind die hellblonden Haare und die blauen Augen, die so typisch sind für die infantile Cystinose.(sh. Foto) Aber weil ich so früh aufgefallen bin, habe ich diese Form doch, aber nicht ganz so schnell, wie die ganz typischen Patienten. Diese werden, wenn sie nicht mit Cystagon behandelt werden durchschnittlich im Alter (etwa 6 bis 14 Jahren) dialysepflichtig, weil die eigenen Nieren so weit versagen.

Nach dem tubulären Schaden folgt der glomeruläre Schaden. Der tubuläre Schaden bedeutet so viel dass der Urin nicht z.T. zurück geholt werden kann. Der glomeruläre Schaden, dass heißt, dass der Schaden jetzt auch auf die Nierenkörperchen übergegangen ist.

Ist das Kind soweit eingestellt,

kann es erst ein paar Jahre so leben, bis der weitere Nierenschaden eintritt. In der Zeit normalisiert sich das Leben ein bisschen. Leider wächst es nicht mehr gut weiter, so dass auch noch Wachstumshormone jeden Tag gespritzt werden müssen. Wie das damit weiter verläuft kann ich selber nicht sagen, denn ich habe sie selber nie bekommen. Als sie kamen, war ich schon fast ausgewachsen. Wer dazu mehr wissn möchte meldet sich am Besten bei der Selbsthilfegrupp und spricht mit seinem Kinderarzt!

Mein eigenes Leben normalisierte sich auch ein bisschen, nur das ich aufgund der vielen Probleme nicht in den Kindergarten kam, sondern in die Schule. Deshalb spielte meine Mutter auch viele Spiele mit mir und meinm kleinen Bruder. Auch in dieser Zeit musste ich oft nach Marburg an der Lahn zur Kontrolle in die Kinderklinik. Meine Eltern machten trotz dieser Kontrollen immer einen kleinen Ausflug mit uns. Entweder gingen wir noch in kleinen wunderschönen Park in der Nähe der Kinderklinik.oder gingen in ein kleines Kaffee direkt gegenüber der Klinik, dass an der Lahn lag. Als ich "größer" wurde gingen wir auch mal zum Schloss oder in die wunderschöne Innenstadt. Der Weg zum Schloss war für mich extrem steil, so dass ich diesen Weg kaum schafft. Es war eine richtige Bergwanderung für mich.

Damit ein Kind mit

Cystinose nicht austrocknet/dehydriert ist es unbedingt notwendig, dass es einen freien Zugang zu Wasser hat. Es holt sich selber die benötigte Menge Flüssigkeit, die wie bereits erwähnt bis zu 6 Liter sein kann. Ich brauchte selber zum Glück nicht so fürchterlich viel Flüssigkeit, sonst hätte ich schon alleine deshalb nie Hunger gehabt.

Ist das Kind erst einmal bei einem Stoffwechselexperten untergekommen, wird es erst einmal untersucht und auf die benötigte Menge an Elektrolyten eingestellt. Zusätzlich wird es heute auf den Wirkstoff Cysteamin eingestellt. Das Medikament selber heißt Cystagon .Es sei denn, das kranke Kind kann nicht essen und die Medikamente schlucken. Dann bekommt es eine Sonde über die alles gegeben werden kann.

Zu meiner Zeit gab es noch keine Sonde, sondern statt dessen hatte man ständig die Mutter hinter sich stehen und Druck ausüben, damit man eeeeeeeendlich fertig wurde ;) Auch heute brauche ich nachwievor eine Stunde mindestens zum Essen.